Es una forma lenta y progresiva de distrofia macular, sin embargo, con cierta frecuencia estos pacientes desarrollan una complicación macular (llamada membrana neovascular subretiniana) que les produce una pérdida más brusca de visión. Por lo tanto, si estos pacientes notan esta pérdida de visión brusca deben acudir al oftalmólogo, pues la complicación es tratable. En la mayoría de los casos tiene su comienzo en la infancia, aunque a veces se puede desarrollar en edad más avanzada.
A pesar de que la enfermedad de Best es la segunda forma más común de degeneración macular juvenil, con un inicio habitualmente anterior a los 15 años de edad, sólo alrededor de 1 de cada 100 casos de degeneración macular pueden atribuirse a la enfermedad de Best.
Se caracteriza por síntomas de metamorfopsia (alteración de la percepción del tamaño o la forma de los objetos), visión borrosa y disminución de la visión central.
