Suelen comenzar en la primera o segunda década de la vida. Las personas con distrofias progresivas de conos y bastones desarrollan los mismos síntomas que la distrofia progresiva de conos al principio de su vida, pero no tarda mucho en aparecer la ceguera nocturna y la retracción concéntrica del campo visual (la pérdida comienza en la zona externa del campo de visión y avanzan hacia el centro), propios de la retinosis pigmentaria. La edad media para la ceguera legal es de 35 años.