Se caracteriza por la pérdida de conos con disminución visual progresiva. Normalmente no dan síntomas hasta la adolescencia o el inicio de la edad adulta. La edad de inicio de la pérdida de visión, así como la progresión de la enfermedad es muy variable. Habitualmente la visión baja hasta niveles de 20/200* junto con alteraciones marcadas de la visión del color. La edad media para la ceguera legal es de 48 años. La fotofobia (intolerancia anormal a la luz intensa) es a menudo el síntoma más precoz y destacado. Además, habitualmente la visión de colores se altera y a menudo progresa hasta que la persona deja de percibir colores.
Retina Euskadi BegisareDistrofias Hereditarias de Retina en Euskadi
