Es una enfermedad caracterizada por la combinación de disminución de la capacidad auditiva y deterioro de la visión.
Se han descrito tres tipos de síndrome de Usher:
- El síndrome de Usher tipo 1: La persona nace con una pérdida auditiva profunda por lo que la enfermedad les convierte en sordociegos. Este doble déficit sensorial es altamente incapacitante. Habitualmente genera problemas con el equilibrio (al estar dañado el oído). Afortunadamente, el pronóstico del problema auditivo ha mejorado con la llegada de los implantes cocleares. Los primeros signos de retinosis pigmentaria suelen aparecer durante la adolescencia temprana.
- El síndrome de Usher tipo 2: La persona nace con una deficiencia auditiva entre moderada y grave que les permite aprender a hablar. A menudo, no se les diagnostica la sordera hasta los 4 ó 5 años. No tienen problemas con el equilibrio y la retinosis pigmentaria suele comenzar poco después de la adolescencia, alrededor de los 20 años de edad. Habitualmente, los problemas visuales progresan más lentamente que en el Usher tipo 1. La capacidad auditiva generalmente se mantiene bastante estable a lo largo de la vida.
- El síndrome de Usher tipo 3: Generalmente, la persona nace con buena audición o con una pérdida auditiva leve. La pérdida progresiva tanto de la audición como de la vista suele comenzar alrededor de la pubertad. Puede afectar el equilibrio. Durante la vida adulta la vista y el oído empeoran progresivamente.
